紅皮病

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紅皮病

紅皮病一種少見而嚴重的皮膚病又稱剝脫性皮炎,其特點是,全身或大面積皮膚有彌漫性紅斑腫脹脫屑。紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。

目錄

簡介

紅皮病又稱剝脫性皮炎,是一種嚴重的全身性疾病,一般認為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病,前者以

紅皮病患者

廣泛和明顯紅斑浸潤損害伴有糠秕狀脫屑為特征,而后者存在廣泛性水腫性紅斑,伴有大量脫屑。因本病脫屑有時并不明顯,故認為前者的名稱更好、更通用。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件?! ?/p>

病因

直接原因

一種少見而嚴重的皮膚病。全身或大面積皮膚彌漫性紅斑、腫脹及脫屑。其原因可能是:

(1) 銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、毛發紅糠疹、扁平苔蘚等惡化而引起。

(2) 淋巴瘤及其它惡性腫瘤蕈樣肉芽腫霍奇金氏病惡性淋巴瘤白血病等可發生紅皮病﹐預后嚴重

紅皮病患者

(3) 藥物過敏所致。應根據病情,仔細檢查后確診并尋找病因。本病病程慢性,不易治愈。應根據原發病處理。治療時應采用支持療法,食用高蛋白、高維生素飲食,小量輸血。有感染時給抗生素,但應注意過敏反應。加強護理,適當外用藥物?! ?/p>

辨證原因

1、火毒熾盛 

證見全身皮膚紅腫,灼熱瘙癢或有大皰、糜爛滲出,寒戰、高熱,心煩不安,口渇欲飲。苔黃膩,舌絳紅,脈洪數。

2、氣陰兩虛 

證見皮膚紅腫漸退,滲出減少,皮膚暗紅,表皮層層脫屑,狀如落葉,發熱或輕或重,神疲無力,口渇,不思飲食,或口舌糜爛,飲食困難。舌絳無苔,脈細數?! ?/p>

臨床表現

有急﹑慢性之分。

由藥物變態反應致病者多為急性﹐發病急﹐病情較重。

初發皮疹可為猩紅熱樣﹑麻疹樣或丘疹性﹐皮疹迅速擴展﹑融合并延及全身﹐形成剝脫性皮炎。伴發于惡性腫瘤者多為慢性﹐發病較緩﹐病程長﹐可遷延數月或數年﹔初起時皮膚有潮紅浸潤性斑片﹐迅速擴展融

紅皮病

紅皮病合﹐使全身或大部皮膚呈彌漫性潮紅﹑腫脹﹑脫屑﹐有時有滲液。久之﹐皮膚外觀紅亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有瘙癢﹑干燥感或疼痛。

除嚴重的皮膚病變外﹐還可發生毛發脫落﹑指(趾)甲變形或脫落﹑全身性淋巴結腫大肝臟腎臟損害肺炎脾臟腫大﹑胃腸道癥狀白細胞減少﹑嗜酸性白細胞增多等。病人多有瘙癢﹐有時癢感顯著。由于毒素被吸收和散熱功能障礙﹐可有不同程度的發熱。藥物引發者﹐多伴發熱﹔有高熱伴中毒癥狀時﹐應考慮到并發感染。此外﹐全身皮膚炎癥使皮膚血流量增加﹐大量脫屑及滲液等又造成熱﹑水分及蛋白質丟失﹐可導致低體溫脫水血漿蛋白降低及電解質平衡紊亂。病人抵抗力降低還易繼發嚴重感染。

紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。

(1) 粘膜癥狀較為明顯,可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛,有分泌物。

(2) 皮膚附屬器毛發脫落,輕者毛發稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛發脫落越明顯,病情恢復

紅皮病患者

后,毛發可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。

(3) 淋巴結腫大2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多,頸部次之。

(4) 肝脾腫大約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大,應考慮惡性淋巴瘤。

紅皮病

(5) 體溫升高正常情況下,人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發熱,多數患者體溫在38℃-39℃左右。如果高熱,中毒癥狀明顯,應考慮并發感染。 (6) 血液動力學改變紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現血液動力學改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

(7) 內分泌改變有少數男性患者可出現乳房女性化,睪丸萎縮,精蟲減少。女性可致月經失調,乳房組織增生,并伴有性激素及其代謝產物異常。

因此說,紅皮病不僅僅是皮膚改變,它可以累及多種臟器,對患者危害極大。

本病的病因可能與藥物過敏、某些炎癥性皮膚病的進一步發展、惡性腫瘤等相關,也有原因不明?! ?/p>

診斷依據

主要根據典型的臨床表現。對原有皮膚病的診斷要根據病史﹑殘存的皮膚改變﹑以前的皮膚活組織檢查

紅皮病

果及對治療的反應等。有時殘存的毛發紅糠疹或銀屑病病損有助于發現原有皮膚病。皮膚活檢有助于除外塞札里氏綜合癥(全身瘙癢,陣發性多汗皮膚增厚﹐有銀屑病樣或濕疹樣皮損﹐可能與網狀內皮系統疾病有關)及其它惡性病變。淋巴結腫大明顯時,提示淋巴系統惡性腫瘤的可能性。 1、全身皮膚彌漫性潮紅、水腫并有多量糠秕樣或葉片狀鱗屑,自覺皮膚癢感或劇癢。

2、頭發體毛脫落、稀少,指、趾甲肥厚或脫落,少汗或無汗。

3、可有發熱、惡寒、倦怠和淋巴結腫大。

4、大多數病例因其他皮膚病的發展所致,如銀屑病、濕疹、毛發紅糠疹、脂溢性皮炎等。本病也發生于惡性淋巴瘤,如蕈樣肉芽腫,Sezary綜合征、何杰金病以及白血病等。另尚有藥物性紅皮病和特發性紅皮?。ú∫螂y以明確)。

5、實驗室檢查

有助于判斷原疾病和全身狀態,如血和尿常規、肝、腎、心、肺功能、血漿蛋白、電解質、骨髓穿刺、骨骼X線攝片和活組織檢查等?! ?/p>

鑒別診斷

中毒性表皮壞死松解癥型藥疹

雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損,但主要皮損為紅斑基底上的大水皰,皰壁松弛,尼氏征陽性?! ?/p>

落葉性天皰瘡

正常皮膚上出現大皰,尼氏征陽性,通常不伴有粘膜損害。依據組織病理可鑒別?! ?/p>

療效標準

1、治愈

皮膚潮紅、水腫和鱗屑消退,皮膚呈現正常外觀,實驗室檢查結果正?;蛎黠@改善,全身狀態良好。

紅皮病腳部癥狀

2、好轉

皮膚潮紅和水腫顯著消減,鱗屑明顯減少或大部分皮膚呈正常外觀,全身狀態得以改善。

3、未愈

住院治療6-8周,皮膚潮紅和水腫減輕,但剝脫現象未得到控制?! ?/p>

治療方案

病因治療

對于原因不明的紅皮病患者,應力爭尋找病因。原因已明確的,還要注意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者,應在有條件時力爭手術切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化療;銀屑病、濕疹、毛發紅糠疹等所致者,應在病情控制后對原發疾病進行積極有效治療,以防再發紅皮病?! ?/p>

支持療法

由于紅皮病患者大量脫屑,蛋白質丟失,發熱亦消耗體內水液及熱能,因此及時補充足量蛋白質、水及電解質十分關鍵。輸液時速度不宜過快,以防心臟負荷過大而心力衰竭、定期測定血中電解質,由于紅皮病患者皮膚滲出體液較多,帶出大量電解質,若不及時補充,甚至會危及生命?! ?/p>

抗感染

紅皮病患者皮損遍及全身,皮膚失去了抵御外界細菌的能力,加之使用皮質激素,機體抵抗力低下,極易感染。一旦發現感染灶,要及時給以足量有效的抗生素,力爭在短期內控制感染?! ?/p>

激素治療

使用激素的原則是足量,一般情況下每日給以強的松40-60mg。癥狀控制之后,應逐漸遞減激素的用量,切不可突然自行停藥?! ?/p>

中醫藥治療

根據中醫辨證施治,可將紅皮癥分為毒熱蘊結、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫藥對于紅皮病的治療有其獨到之處。1火毒熾盛證型:治宜涼血清熱,解毒利濕。方藥:犀角地黃湯加減。鮮生地30g,赤芍9g,丹皮9g,紫草12g,銀花12g,黃芩9g,板蘭根、蒲公英各30g,土茯苓30g,生甘草12g。2氣陰兩虛:治宜益氣養陰,健脾化濕。方藥:參苓白術散增液湯加減。黃芪9g,黨參9g,白術9g,茯苓12g,懷山藥15g,生地18g,玄參9g,天麥冬各9g,天花粉12g,生甘草3g。

地塞米松

(6)西藥治療  

全身治療

① 病因治療:盡量尋找病因,針對不同病因進行適當治療。② 支持治療:給予高蛋白飲食,補充多種維生素,維持水、電解質平衡。有感染時應及時應用抗生素。

③ 激素治療:可緩解癥狀、縮短病程。一般可用強的松40~60mg/日口服,病情重者可采用地塞米松10-20mg靜脈滴注,每日1次。待癥狀控制后漸減量至維持量。

免疫抑制劑:氨甲喋呤、雷公藤可用于銀屑病、毛發紅糠疹所引起的紅皮病,以減少激素用量且有益于原發病的治療。

抗組胺劑:有鎮靜、止癢作用,瘙癢明顯者可使用。

局部治療 治療原則是止癢、保護皮膚防止感染。

① 糜爛滲出明顯者,用3%硼酸濕敷。

② 干燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏,如爐甘石洗劑、氧化鋅油及各種皮質類固醇軟膏等。

③ 眼、口腔及外陰損害應給予相應護理。

(7) 藥物變態反應引起者,及早給予大劑量皮質類固醇激素,盡快控制病情,如原發病為銀屑病或毛發紅糠疹﹐可按原來的疾病給予治療。外用藥應盡量簡單,避免使用高濃度的或有刺激性的藥物。

(8) 加強護理﹐預防繼發感染。

(9) 根據皮膚情況決定外用藥治療?! ?/p>

患者禁忌

紅皮病由于皮損面積廣泛,病情較重,更應注意飲食禁忌。不正確的忌口會使患者營養攝入不足而損傷正

紅皮病禁食葡萄

氣,不利于皮損恢復。綠葉蔬菜及瓜果含有豐富的維生素C,可以減輕毛細血管滲出,起到消腫及減緩皮膚炎癥的作用;瘦肉、蛋類、奶制品等含有大量蛋白質及鈣質,能夠補充脫屑所致蛋白質丟失,并可以增加血管膠體滲透壓,減輕組織水腫;鈣質的補充還可以防止長期臥床所致骨質疏松;玉米、蕎麥、燕麥等含有B族維生素及纖維素,不僅可以幫助皮膚生成,還能夠保持大便通暢,幫助毒素排出。 中醫辨證紅皮病為血熱內蘊、熱盛傷陰,故飲食當以涼血、養陰之品為最佳,而溫燥之品當忌。水果以梨、西瓜、甘蔗、荸薺等為佳,桂圓、橘子、葡萄等溫燥之品少食;多飲水,而市售某些甜味飲料則滋膩礙脾;茶以花茶、綠茶為好,紅茶、烏龍茶、磚茶有溫熱之性,宜少飲用;蔬菜中應多食冬瓜、苦瓜、黃瓜等清熱利尿之品,但蔥、姜、辣椒、大蒜、花椒、茴香等辛燥發物不宜食用;羊肉、魚蝦等海鮮亦不宜食用。

另一飲食原則為進食易于消化之品,且應經常變換口味以保持良好食欲,忌食肥甘油膩之品以防滋膩脾胃,敗壞胃氣?! ?/p>

預防調攝

1、避免濫用藥物,對急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。

2、宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌飲酒及辛辣刺激性食物。

3、對藥物過敏所致的紅皮病,治療過程中選擇用藥應特別慎重,避免出現交叉過敏反應。

4、注意皮膚的清潔及保持良好的環境,如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等,尤須做好口腔、眼、外陰的護理及防止褥瘡發生。

本病又稱剝脫性皮炎,一般分急性和慢性兩型。

紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。

(1)粘膜 癥狀較為明顯,可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛,有分泌物。

(2)皮膚附屬器 毛發脫落,輕者毛發稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛發脫落越明顯,病情恢復后,毛發可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。

(3)淋巴結腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多,頸部次之。

(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大,應考慮惡性淋巴瘤。

(5)體溫升高 正常情況下,人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發熱,多數患者體溫在38℃~39℃左右。如果高熱,中毒癥狀明顯,應考慮并發感染。

(6)血液動力學改變 紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現血液動力學改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

(7)內分泌改變 有少數男性患者可出現乳房女性化,睪丸萎縮,精蟲減少。女性可致月經失調,乳房組織增生,并伴有性激素及其代謝產物異常。

因此說,紅皮病不僅僅是皮膚改變,它可以累及多種臟器,對患者危害極大。

本病的病因可能與藥物過敏、某些炎癥性皮膚病的進一步發展、惡性腫瘤等相關,也有原因不明。

紅皮病是一種嚴重的皮膚病,來勢兇猛,死亡率可高達10%~20%。因此,對于紅皮病的治療應做到及時、準確,主要從以下幾方面入手:

(1)病因治療 對于原因不明的紅皮病患者,應力爭尋找病因。原因已明確的,還要注意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者,應在有條件時力爭手術切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化療;銀屑病、濕疹、毛發紅糠疹等所致者,應在病情控制后對原發疾病進行積極有效治療,以防再發紅皮病。

(2)支持療法 由于紅皮病患者大量脫屑,蛋白質丟失,發熱亦消耗體內水液及熱能,因此及時補充足量蛋白質、水及電解質十分關鍵。輸液時速度不宜過快,以防心臟負荷過大而心力衰竭、定期測定血中電解質,由于紅皮病患者皮膚滲出體液較多,帶出大量電解質,若不及時補充,甚至會危及生命。

(3)抗感染 紅皮病患者皮損遍及全身,皮膚失去了抵御外界細菌的能力,加之使用皮質激素,機體抵抗力低下,極易感染。一旦發現感染灶,要及時給以足量有效的抗生素,力爭在短期內控制感染。

(4)激素治療 使用激素的原則是足量,一般情況下每日給以強的松40~60mg。癥狀控制之后,應逐漸遞減激素的用量,切不可突然自行停藥。

(5)中醫藥治療 根據中醫辨證施治,可將紅皮癥分為毒熱蘊結、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫藥對于紅皮病的治療有其獨到之處。

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關于“紅皮病”的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

忽然間來的紅皮病是什么原因呢?是不是比較可能是藥物敏感?已經一個月了,給醫生看了也沒好。

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