結締組織病

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connective tissue diseases

結締組織病以疏松結締組織粘液樣水腫纖維蛋白樣變性病理基礎的一組疾病。最早認為主要是膠原纖維發生纖維蛋白樣變性所致,故稱為彌漫性膠原病膠原血管病,以后認為主要病變不僅限于膠原纖維,而改稱為結締組織病。病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,有些結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。風濕病學發展后,有人又將結締組織病概括于風濕病中。雖然這組疾病不太多見,但病情常較嚴重,有的可影響生命。皮質類固醇激素免疫抑制劑療效較好,可緩解病情,但不能根治?! ?/p>

目錄

結締組織病分類

結締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎干燥綜合征等。美國風濕學會1982年修訂的風濕病分類中,結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特氏病、結節性非化膿性發熱脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節 、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,變化多,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。

廣義的結締組織病還包括一組遺傳性的結締組織病,即由于先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病 ?! ?/p>

結締組織病診斷標準

臨床常用 Sharp 標準:

1、主要標準①重度肌炎;②肺部累及( CO2 彌散功能小于 70% 、肺動脈高壓、肺活檢示增殖血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④腫脹手或手指硬化;⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。

2、次要標準:①脫發;②白細胞減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關節炎;⑦三叉神經病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。

確診:① 4 個主要標準;②血清學抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗體陽性。

可能診斷:①臨床上 3 個主要標準或 2 個主要標準及 2 個次要標準;②血清學抗 RNP 抗體陽性,滴度大于 1 ∶ 1000 。  

結締組織病實驗室檢查

本病幾乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 熒光抗核抗體,呈斑點型.用血細胞凝集試驗可檢測 到可提取核抗原(ENA)的抗體滴度很高(>1:100000),因為ENA的組分是一種對核糖核酸酶(RNase) 敏感的細胞核核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血細胞凝集反應,免疫擴散法可以肯 定抗RNP抗體的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm組分抗體一般不存在.通??筊NP抗體持續 多年,但在長期緩解的病人,該抗體水平可顯著下降或轉陰. 本病不常見抗DNA抗體及狼瘡細胞.類風濕凝集素常為陽性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有彌漫的高丙球蛋白血癥,達2~5g/dl.只有約25%病人血清補體有輕度到中度減少.有活動性肌 炎時血清肌酸激酶醛縮酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度貧血與白細胞減少.有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與 血小板減少不常見.有腎小球腎炎尿常規可查到血尿,管型和蛋白.

參看

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